Chronická tromboembolická plicní hypertenze

Souhrn:
Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) vzniká při postupné obstrukci plicních cév organizací trombů v lumen tepen po embolii plicnice a při remodelaci plicních arteriol v perfundovaných oblastech. Výsledkem těchto změn je postupný vzestup tlaků v plicnici, zvýšení plicní cévní rezistence a v dlouhodobém pohledu pravostranné srdeční selhání. Dříve bylo uváděno, že CTEPH vzniká asi u 0,1–0,5 % pacientů, kteří přežijí akutní plicní embolii, řada prací však ukazuje až desetkrát častější výskyt. Cílem diagnostiky CTEPH je na prvním místě vyloučení nebo potvrzení přítomnosti plicní hypertenze jako příčiny obtíží nemocného, následuje určení velikosti plicní hypertenze a určení její etiologie. Pokud je prokázáno, že jde skutečně o CTEPH, je nutné určit lokalizaci a rozsah postižení plicního cévního řečiště. Základní metody používané v diagnostice CTEPH představují echokardiografie s dopplerovským vyšetřením, plicní scintigrafie a pravostranná srdeční katetrizace. K určení lokalizace postižení jednotlivých větví plicnice slouží výpočetní tomografie a magnetická rezonance s podáním kontrastní látky a zejména plicní angiografie, která stále zůstává zlatým standardem. Optimální léčbou je u CTEPH chirurgické řešení – endarterektomie plicnice u pacientů s chirurgicky dosažitelnou obstrukcí jednotlivých větví a. pulmonalis. Ve správně indikovaných případech vede úspěšná operace až k normalizaci tlaků v plicnici. U pacientů, kteří nejsou vhodnými kandidáty chirurgické léčby, představuje v současné době alternativu farmakoterapie (prostacyklin, bosentan, sildenafil, riociguat), vzácněji balonková angioplastika nebo transplantace plic. Rozsáhlejší zkušenosti však scházejí. Program endarterektomie plicnice byl v České republice zaveden v roce 2004 v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice. Od září 2004 do prosince 2015 bylo provedeno 269 operací – endarterektomií s výborným výsledkem 30denní mortality 5,1 %. U některých pacientů je volbou léčby transplantace plic. Nezbytným předpokladem úspěchu je úzká multidisciplinární spolupráce a zkušenosti s komplexní diagnostikou a léčbou plicní hypertenze.

Key words:
chronic thromboembolic pulmonary hypertension – diagnostics – pulmonary endarterectomy – pharmacotherapy – transplantation.

Summary:
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) results from inadequate recanalisation of pulmonary vessels after pulmonary embolism together with ganges in microcirculation which are similar as in PAH. These ganges lead to increase of pulmonary artery pressures, increase of pulmonary vascular resistence and in the long term to right ventricular failure. Two years prevalence of CTEPH is 1 4%. The main symptom of CTEPH is progressive exertional dyspnea, fatique, and in some cases syncope. Echocardiography should be used in patiens with dyspnea, the most important diagnostic method is ventilation perfusion scintigraphy, its negative predictive value is close to 100%. CT angiography and magnetic resonance techniques are also used. Confirmation of positive diagnosis is done by right heart catheterisation and pulmonary angiography. The treatment of choice is surgical pulmonary endarterectomy, which can be performed in abou two thirds of patiens with CTEPH. Perioperative mortality is low, abou 4 5% in experienced centers. Inoperable patiens could be treated also by balloon angioplasty, medical treatment use several drugs, bosentan, prostacyclin, sildenafil and riociguat. Program of surgical treatment started in Czech republic in 2004, till 2015 269 patients were treated with excellent resulats and 30 day mortality 5,1%. In some patients lung transplantation can be also used. Narrow interdisciplinary cooperation and experience with complex evaluation and therapy of pulmonary hypertension are the necessary prerequisites of success.

Úvod

Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) je jednou z nejčastějších příčin prekapilární plicní hypertenze (tab. 1). Plicní embolie (jedna nebo více) vedou k rozvoji intraluminálně organizovaných trombů, stenóz i uzávěrů jednotlivých větví plicnice. Výsledkem je postupný vzestup tlaků v plicnici, zvýšení plicní vaskulární rezistence (PVR) a v dlouhodobém výhledu pravostranné srdeční selhání. V patofyziologii CTEPH se uplatňuje řada mechanismů – rozvoj onemocnění není vysvětlen jako následek pouhé obliterace větví plicnice organizovanými tromby. K rozvoji plicní hypertenze přispívají také změny na úrovni mikrocirkulace, kde jsou nalézány změny typické pro idiopatické formy plicní hypertenze – mikrovaskulární trombangiopatie. Diagnostika i léčba CTEPH vyžadují velmi komplexní interdisciplinární přístup, který je možné uplatňovat pouze ve specializovaných centrech. Je nezbytné, aby pro nemocné byla zajištěna jak konzervativní péče, tak velmi účinná léčba chirurgická. Plicní trombendarterektomie prováděná v posledních 25 letech vedla k tomu, že se CTEPH stala jedinou formou chronické plicní hypertenze, kterou je možné úspěšně vyléčit [1,2].

Epidemiologie

Přesná epidemiologie CTEPH není známa. Jednou z příčin je jistě vztah CTEPH k akutní plicní embolii, jejíž výskyt v populaci je stále pouze odhadován. Určení incidence CTEPH je obtížné především proto, že u více než poloviny

nemocných s CTEPH anamnéza symptomatické akutní plicní embolie zcela chybí. Proti dřívějším odhadům, že k rozvoji CTEPH dojde u 0,1–0,5 % nemocných, kteří přežijí epizodu akutní plicní embolie, se v současné době ukazuje, že výskyt CTEPH je jistě vyšší [3]. V prospektivní studii Penga a kol. [4] byla kumulativní incidence CTEPH 3,1 % v prvním roce a 3,8 % ve druhém roce po akutní plicní embolii. Vyšší riziko vzniku CTEPH bylo prokázáno u nemocných mladšího věku, u opakované plicní embolie a při větším rozsahu poruchy perfuze plicních cév. Vyšší výskyt CTEPH však může být zčásti způsoben již přítomnou plicní hypertenzí v době manifestace předpokládané první epizody akutní plicní embolie. V České republice se roční výskyt odhaduje na 10 000 plicních embolií. U mladých jedinců je výskyt plicní embolie nízký, riziko u žen však zvyšuje užívání perorálních kontraceptiv, nejčastější výskyt je ve věku kolem sedmdesáti let.

Patofyziologie CTEPH

V patofyziologii CTEPH je jisté pouze to, že souvisí s akutní plicní embolií, současně je však nepochybné, že rozvoj CTEPH nelze vysvětlit samotnou obliterací plicních cév. Svědčí pro to prokázaný fakt, že u více než 90 % nemocných po akutní plicní embolii dochází již během prvních 30 dní po příhodě k normalizaci hemodynamiky bez ohledu na antikoagulační léčbu [5]. U některých nemocných s prokázanou první akutní plicní embolií se může ve skutečnosti jednat o recidivu dříve asymptomatické plicní embolie. Z hlediska vzniku CTEPH jako důsledku plicní embolie se tedy nabízí několik možností; CTEPH vzniká jako důsledek jedné epizody plicní embolie, nebo po opakované plicní embolii, případně jako důsledek opakovaných mikroembolizací.

Ovšem ani opakovaná plicní embolie vznik CTEPH nevysvětlí, epizody dušnosti u nemocných s CTEPH jsou často omylem považovány za recidivy plicní embolie, což bylo prokázáno nezměněným nálezem na perfuzním plicním scintigramu u těchto nemocných [6]. Je také známo, že recidivy významnější plicní embolie, které by vedly ke vzniku těžké plicní hypertenze, mají samy o sobě velmi špatnou prognózu, a proto nemohou být běžnou příčinou CTEPH.

Zajímavá jsou data o bezpečnosti perfuzní scintigrafie plic, při níž dochází k embolizaci až 5 % plicního cévního řečiště značeným albuminem (velikost jednotlivých částeček je 8–50 µm). Po tomto vyšetření však nebyl vznik chronické plicní hypertenze nikdy prokázán [7].

Vyšší riziko vzniku CTEPH je u chronických zánětlivých procesů, po splenektomii, u myeloproliferativního syndromu a při přítomnosti ventrikuloatriálních spojek při léčbě hydrocefalu. Je také známo, že u tromboembolické nemoci dochází k recidivám plicní embolie i při zavedené antikogulační léčbě, naopak CTEPH může progredovat bez prokázaných recidiv plicní embolie.

Intravaskulární koagulace se podílí na rozvoji mnoha forem chronické plicní hypertenze. Může souviset s genetickou dispozicí nebo být důsledkem dysfunkce cévního endotelu a trombocytu v důsledku cévního postižení. U pacientů s CTEPH dosud nebyla prokázána role tradičních protrombotických rizikových faktorů, jako je deficit antitrombinu, proteinu S, proteinu C. Na vzniku trombů in situ a na fixaci trombů embolizovaných se však u CTEPH pravděpodobně významně podílí alterovaná fibrinolýza. Genetická predispozice pro vznik CTEPH nebyla dosud jednoznačně potvrzena.

Klinický obraz

Pouze asi třetina pacientů s CTEPH má anamnézu příhody akutní plicní embolie, na kterou navazují po bezpříznakovém období trvajícím měsíce až roky vlastní příznaky CTEPH. V ostatních případech v anamnéze známky akutní plicní embolie chybějí a v popředí symptomatologie je nejčastěji až progredující námahová dušnost, která souvisí zřejmě s drážděním periferních chemoreceptorů při hypoxemii a s drážděním stretch receptorů v plicních cévách [8]. Námahová dušnost je často provázena únavností a ztrátou funkční zdatnosti, mohou se vyskytovat také presynkopy a synkopy. Synkopa, která vzniká při náhlé redukci mozkové perfuze, může být následkem nedostatečného zvýšení srdečního výdeje při reakci na tělesnou zátěž. U některých nemocných se manifestují bolesti na hrudi, které jsou shodné jako u jiných forem těžké chronické plicní hypertenze [9]. Příčinou anginózních bolestí je dilatace kmene plicnice nebo ischemie pravé komory při zvýšených plnicích tlacích a při její hypertrofii. Palpitace jsou nejčastěji projevem supraventrikulární tachykardie. Nemocní s plicní hypertenzí jsou velmi citliví k hemodynamickým důsledkům tachykardie nebo ztráty síňového příspěvku během diastoly při fibrilaci nebo flutteru síní

Nechutenství, nauzea, bolesti břicha mohou souviset s kongescí trávicího traktu nebo s přítomností ascitu u pravostranného srdečního selhání.

Podkladem náhlé smrti u nemocných s CTEPH může být maligní arytmie, jejíž vznik je potencován hypoxemií a acidózou, recidiva plicní embolie nebo infarkt myokardu. Ostatní nemocní většinou umírají pod obrazem progredujícího léčebně neovlivnitelného srdečního selhání.

Diagnostika

U každého nemocného s nevysvětlenou plicní hypertenzí je nutné vyloučit jako příčinu CTEPH – jde o zásadní rozhodnutí z hlediska indikace chirurgické léčby [10]. Podezření je vždy větší, pokud má nemocný anamnézu žilní trombózy, dušnost a přetrvávající perfuzní defekty na plicní scintigrafii. Na RTG hrudníku bývá přítomna dilatace centrálních kmenů plicnice provázená zúžením periferních větví. Pro plicní hypertenzi svědčí rozšíření sestupné větve pravé plicnice (truncus intermedius) – u mužů se jedná o rozšíření přesahující 17 mm, u žen o rozšíření větší než 15 mm – nebo jeho rozšíření proti původnímu rozměru o 3 mm a více. U pokročilého onemocnění dochází k rotaci srdce proti směru hodinových ručiček, zmenšuje se nebo mizí aortální knoflík, pravá komora, která se posouvá dopředu a doleva, vyplňuje retrosternální prostor. V zadopřední projekci pak může pravá komora tvořit levou konturu stínu srdečního. V některých případech může být patrná rozdílná transparence v jednotlivých plicních polích, která koresponduje s různě perfundovanými oblastmi v důsledku trombotické obstrukce plicních cév [11]. Zásadní postavení má echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Pro odhad stupně plicní hypertenze je nezbytné dopplerovské echokardiografické vyšetření. Systolický tlak v plicnici lze odhadnout z vrcholového gradientu trikuspidální regurgitace po přičtení tlaku v pravé síni [12]. Za hranici normotenze v plicnici jsou u mladších jedinců považovány hodnoty 35 mm Hg, u starších osob 40 mm Hg. Přítomnost perikardiálního výpotku u CTEPH je považována za významný nepříznivý prognostický ukazatel. U symptomatických nemocných s hraničními tlaky v plicnici v klidu může být přítomna závažná plicní hypertenze při zátěži, kterou lze detekovat zátěžovým echokardiografickým vyšetřením.

K odhalení rizika rozvoje CTEPH byl měli být echokardiograficky vyšetřeni všichni pacienti asi šest týdnů po epizodě akutní plicní embolie a pak zejména ti, u nichž dojde během dalšího období k manifestaci symptomů podezřelých z plicní hypertenze. Sonografické známky proběhlé hluboké žilní trombózy dolních končetin nalézáme jen u 35–45 % nemocných.

Přes pokrok v technice výpočetní tomografie (CT) a magnetické rezonance (MR) zůstává v diagnostice CTEPH metodou první volby ventilačně perfuzní scintigrafie – normální nález ventilačně perfuzního scanu prakticky vylučuje onemocnění CTEPH [13]. Naopak pro onemocnění je charakteristický nález jednoho nebo více segmentárních či větších defektů perfuze bez korespondujících defektů ventilace, senzitivita ventilační a perfuzní scintigrafie plic pro CTEPH je kolem 96 %, specificita pak 90–95 % [14]. Přítomnost vícečetných oboustranných perfuzních defektů může vedle CTEPH souviset rovněž s angiosarkomem plicnice, s plicní venookluzivní nemocí, s vaskulitidou plicních cév nebo s fibrotizující mediastinitidou. Právě nehomogenní poruchy perfuze a unilaterální nálezy jsou suspektní z jiné příčiny než CTEPH [15].

CT angiografie je vyšetření, které umožňuje získat třírozměrný obraz excentricky lokalizovaných trombů v plicních tepnách nebo v jejich stěně [16]. Při použití CT s vysokou rozlišovací schopností (HRCT) bývá zjištěn nález mozaikovité struktury plicního parenchymu, který je pro CTEPH relativně patognomický. Negativní nález na CT angiografii nevylučuje CTEPH. Hlavní význam CT angiografie spočívá ve vyloučení jiných vzácných klinických jednotek, které se mohou CTEPH klinicky podobat a mají zásadně odlišnou léčbu. Pomocí HRCT je možné odlišit jiné typy chronické plicní hypertenze (idiopatická plicní arteriální hypertenze, plicní kapilární hemangiomatóza). Nespecifický nález mediastinální lymfadenopatie, který bývá relativně častý u idiopatické plicní arteriální hypertenze, plicní kapilární hemangiomatózy nebo u venookluzivní nemoci, je pro CTEPH značně netypický, a pokud je přítomen, může svědčit pro periferní postižení.

Při CT angiografii je rovněž možné vyšetřit srdeční dutiny a velké cévy [17], velikost srdečních komor, tvar mezikomorového septa, přítomnost vrozených vývojových vad, významnost trikuspidální insuficience při hodnocení refluxu kontrastu do dolní duté žíly a jaterních žil a konečně velikost a lokalizaci bronchiálních tepen.

Některé vrozené srdeční vady (defekt septa síní typu sinus venosus, perzistující tepenná dučej, anomální návrat plicních žil) nemusejí být při transthorakálním echokardiografickém vyšetření patrné a mohou být odhaleny při CT angiografii.

Klasická katetrizačně provedená digitální subtrakční angiografie plicnice zůstává nadále zásadním vyšetřením k definitivnímu stanovení diagnózy CTEPH a k rozhodnutí o způsobu léčby [18]. U CTEPH se popisuje pět charakteristických angiografických nálezů, které se různě kombinují. Jsou to jednak stopy kontrastní látky způsobené obstrukcí větve plicnice, která, pokud je přítomna proximálně ve kmeni plicnice, může být velmi podobná jako při agenezi kmene plicnice, dále jsou to příčné pruhy uvnitř cévního lumen, které připomínají struny, nepravidelnosti cévní stěny, stenózy s poststenotickými dilatacemi a také chybění segmentárních nebo lobárních větví plicnice s odpovídajícími defekty v parenchymu. Angiograficky lze prokázat u CTEPH dilatované bronchiální tepny jejich selektivním nástřikem z hrudní aorty. Tento nález, poprvé popsaný doc. Endrysem, je pro CTEPH značně typický, ač není zcela patognomický [19]. Významnou kolaterální bronchiální cirkulaci nalézáme také u některých chronických plicních onemocnění nebo u některých vrozených srdečních vad.

Význam MR v diagnostice CTEPH je stále větší a MR zobrazující plicní perfuzi zřejmě brzy změní dosud zažité postupy ve využívání zobrazovacích metod obecně, u CTEPH zvláště [20].

Léčba CTEPH

Léčba CTEPH se dá se rozdělit na léčbu farmakologickou, intervenční a chirurgickou. Již bylo zmíněno, že chirurgická léčba – endarterektomie plicnice – je u pacientů s CTEPH léčbou potenciálně kurativní.

Kauzální léčbu CTEPH představuje plicní endarterektomie [21]. Pro její indikaci je zcela zásadní průkaz lokalizace obstrukce plicního cévního řečiště. Z hlediska lokalizace obstrukce v řečišti plicnice je CTEPH klasifikována do čtyř typů. U prvního typu jsou přítomny centrální tromby, pro typ II je typická přítomnost trombů v segmentárních větvích, u typu III se nacházejí tromby v subsegmentárních větvích. Typ IV představuje periferní postižení a tromby vznikající in situ při plicní arteriální hypertenzi. Typ postižení I a II představuje indikaci k chirurgické léčbě (endarterektomie plicnice), typ postižení III je pro indikaci plicní endarterektomie hraniční a rozhodnutí musí být individuální. U postižení typu IV je endarterektomie kontraindikována [22]. Pooperační mortalita se významně zvyšuje, když po operaci nedojde k poklesu plicní cévní rezistence o více než 50 % hodnot před operací. Pětileté přežívání po plicní end­arterektomii se pohybuje mezi 75–80 %. Po operaci dochází u přibližně dvou třetin nemocných prakticky k normalizaci hemodynamických parametrů. Při echokardiografickém sledování je zřejmá rychlá normalizace velikosti pravostranných oddílů a postupná regrese hypertrofie pravé komory a úprava její systolické funkce. Rovněž se významně zlepšuje funkční zdatnost hodnocená testem šestiminutovou chůzí. Dlouhodobá antikoagulační léčba po operaci je nezbytná, některá pracoviště rovněž implantují kavální filtr [23].

Balonková angioplastika větví plicnice

Nemocní, u kterých není chirurgické řešení možné, jsou léčeni další metodou, kterou představuje v současné době stále více používaná balonková angioplastika větví plicnice. Většího rozšíření doznala balonková angioplastika především v Japonsku, ale nyní je používána i na řadě evropských pracovišť, program perkutánní transluminární angioplastiky větví plicnice byl zahájen i na našem pracovišti. Základem je pečlivá indikace výkonu, při jeho provedení pak postupná dilatace jednoho až dvou vaskulárních segmentů při jednom výkonu, které je tedy nezbytné provádět u nemocných postupně opakovaně. Takto aplikovaná metoda pak vede ke zlepšení jak hemodynamických parametrů, tak ke zlepšení funkční zdatnosti nemocných [24].

Farmakoterapie

V posledních letech je u CTEPH, stejně jako u plicní arteriální hypertenze, používána také léčba farmakologická. Základem je chronická antikoagulační léčba s cílovou hodnotou INR (International Normalized Ratio, protrombinový čas) 2,5 až 3, která může přispět ke zlepšení hemodynamiky a funkční zdatnosti. Asymptomatické nebo oligosymptomatické nemocné s přetrvávající lehkou plicní hypertenzí a s normální funkcí pravé komory je vhodné pravidelně echokardiograficky kontrolovat. Pokud po tříměsíční antikoagulační léčbě přetrvává významnější plicní hypertenze, je nezbytné podrobné vyšetření s rozhodnutím o vhodné léčebné strategii. Specifická farmakoterapie může být u CTEPH indikována v několika případech: podávána je především u nemocných s kontraindikací endarterektomie plicnice pro postižení především periferních částí plicních cév nebo pro přítomnost jiných onemocnění zvyšujících riziko výkonu. Dále je farmakoterapie zkoušena v předoperačním období k ovlivnění nepříznivých hemodynamických ukazatelů. Poslední indikační oblastí pro farmaka je významná přetrvávající reziduální plicní hypertenze po endarterektomii, která se vyskytuje u 10–15 % nemocných. Používány jsou prostanoidy, antagonisté receptorů pro endotelin a inhibitory fosfodiesterázy, nově pak s nadějnými výsledky stimulátor solubilní guanylátcyklázy – riociguat [25], který byl podrobně hodnocen ve studii CHEST‑1 [26]. V této multicentrické studii bylo zařazeno celkem 261 pacientů trpících inoperabilní CTEPH nebo přetrvávající plicní hypertenzí po plicní endarterektomii, kteří byli randomizováni do skupiny léčené riociguatem nebo k podávání placeba. Primárním cílovým ukazatelem byla změna vzdálenosti dosažené při šestiminutovém testu chůzí – jednak před zahájením léčby, jednak po šestnáctém týdnu léčby. Sekundární cíle pak představovaly změny plicní vaskulární rezistence, hodnoty N‑terminálního pro‑brain natriuretického peptidu (NT‑proBNP), funkční třídy klasifikace Světové zdravotnické organizace (World Health Organization, WHO), doba do klinického zkoušení, Borgovo skóre dušnosti, ukazatele kvality života a také bezpečnost podávané léčby. Po šestnácti týdnech podávání léčby došlo v aktivně léčené skupině k prodloužení vzdálenosti v šestiminutovém testu chůzí v průměru o 39 metrů, PVR poklesla o 226 dyn·sec·cm‑5, současně došlo k příznivému vývoji koncentrace NT‑proBNP a ke zlepšení funkční třídy klasifikace WHO. Z nežádoucích účinků byl nejčastějším projevem rozvoj pravostranného srdečního selhání (u 3 % nemocných) a synkopy, které byly přítomny u 3 % nemocných léčených riociguatem a u 2 % nemocných ve skupině s placebem.

Určitou alternativu pro část nemocných nevhodných k plicní endarterektomii představuje transplantace plic. Výkon je u CTEPH komplikován vysokým rizikem krvácivých komplikací při významné kolaterální cirkulaci z interkostálních a bronchiálních tepen. Dlouhodobé přežívání po transplantaci je podstatně horší než po plicní endarterektomii.

Prognóza

U neléčené symptomatické chronické tromboembolické plicní hypertenze je prognóza špatná. Přežívání nemocných je v inverzním vztahu k závažnosti plicní hypertenze v době stanovení diagnózy onemocnění bez ohledu na počet epizod plicní embolie, lokalizaci obstrukce a věk. Pravděpodobnost dvouletého přežití u pacientů se středním tlakem v plicnici převyšujícím 40 mm Hg je kolem 30 %, při tlaku nad 50 mm Hg pak pouhých 10 % [27]. Prognózu nemocných mohou nepříznivě ovlivňovat některé další okolnosti onemocnění – horší prognózu mají nemocní s CTEPH po splenektomii, s permanentními žilními katétry a s přítomností chronických zánětlivých procesů [28].

Situace v České republice

Komplexní péče o nemocné s CTEPH je v České republice soustředěna do Kardiocentra Všeobecné fakultní nemocnice v Praze [29]. Do konce roku 2015 bylo v tomto centru operováno celkem 269 nemocných, časná operační mortalita byla 5,1 %. Významného dlouhodobého funkčního zlepšení je dosahováno u 66 % nemocných, u části nemocných však přetrvává plicní hypertenze i po endarterektomii. Nemocní, u nichž je chirurgický výkon kontraindikován, nebo pacienti s reziduální plicní hypertenzí po plicní endarterektomii jsou indikováni ke specifické farmakoterapii.

Závěr

Chronická tromboembolická plicní hypertenze je jednou ze závažných příčin těžké plicní hypertenze, která má bez léčby velmi nepříznivou prognózu. Od ostatních klinických jednotek manifestujících se syndromem plicní hypertenze se liší především v tom, že významnou část nemocných je možné zcela vyléčit chirurgickou intervencí. Diagnostika je značně složitá, vyžaduje zkušenost a v celém rozsahu má být prováděna jen na pracovišti, které se věnuje problematice plicní hypertenze včetně CTEPH a umožňuje také chirurgickou léčbu. Zásadním způsobem, jak lze diagnostiku zlepšit, je zvyšování povědomí o CTEPH a o možnostech a dostupnosti její léčby mezi lékařskou veřejností. Včasné vyslovení podezření a odeslání pacienta do specializovaného centra vede k rychlému stanovení diagnózy. Echokardiografické vyšetření všech nemocných po akutní plicní embolii může selektovat skupinu nemocných se zvýšeným rizikem vzniku CTEPH. Určení optimální léčebné strategie staví stále především na klinické zkušenosti a vyžaduje úzkou interdisciplinární spolupráci mezi kardiologem, kardiochirurgem, anesteziologem a radiologem.

Program endarterektomie plicnice byl v České republice zaveden v roce 2004 v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice v Praze, kde se rovněž soustředí péče o nemocné s plicní arteriální hypertenzí v ČR. Z evropských zkušeností je zřejmé, že jedno centrum provádějící endarterektomie plicnice s dobrými výsledky je pro zemi naší velikosti a počtu obyvatel zcela dostačující.