Oční příznaky v ambulanci pro roztroušenou sklerózu

Souhrn:
Beroušková B, Lízrová Preiningerová J. Oční příznaky v ambulanci pro roztroušenou sklerózu. Remedia 2021; 31: 520–523.
Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému, které se projevuje paletou očních příznaků. V tomto přehledovém článku krátce shrnujeme oční diagnózy řešené u pacientů s RS a jejich diferenciální diagnózu. Spolupráce očního lékaře a neurologa by měla začínat již v rané fázi péče o pacienta s RS.

Summary:
Berouskova B, Lizrova Preiningerova J. Ocular symptoms in the outpatient department for multiple sclerosis. Remedia 2021; 31: 520–523.
Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune demyelinating disease of the central nervous system, manifesting with various ocular symptoms. This review article briefly summarizes the ocular diagnoses observed in patients with MS and their differential diagnoses. The cooperation between an ophthalmologist and a neurologist should start early in caring for a patient with MS.

Key words: multiple sclerosis, optic neuritis, differential diagnosis

Roztroušená skleróza (RS) je autoimunitní demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému, které se projevuje širokým spektrem příznaků. První příznaky se u většiny pacientů objeví ve druhé či třetí dekádě života a patří k nim poruchy čití, svalová slabost, poruchy koordinace či rovnováhy, nebo i oční příznaky v podobě zánětu očního nervu či diplopie.

Spolupráce očního lékaře a neurologa je v rámci onemocnění RS nezbytná a měla by začínat již v diagnostické fázi RS. Na počátku nemoci je vhodné provést komplexní oční vyšetření, které zahrnuje stanovení zrakové ostrosti (tzv. nejlepší korigovaná zraková ostrost) na dálku i na blízko, měření nitroočního tlaku, vyšetření barvocitu, kontrastní citlivosti, perimetru, zhodnocení zornicových reakcí, zhodnocení motility bulbu, vyloučení diplopie. V neposlední řadě sem patří vyšetření na štěrbinové lampě, kde oftalmolog zhodnotí přední segment oka − rohovku, přední komoru, duhovku a čočku, vyloučí případné zánětlivé změny, a poté vyšetření očního pozadí v arteficiální mydriáze včetně posouzení zrakového nervu, centrální krajiny, cév a periferie sítnice. Na takové vyšetření je potom možné dobře navazovat při kontrolních návštěvách, kdy neurologové ve spolupráci s oftalmology řeší, zda je nová oční symptomatologie příznakem nové aktivity nemoci (ataka ve smyslu neuritidy optiku či kmenové léze projevující se diplopií), následkem předchozích atak (fluktuace očních příznaků v rámci demyelinizace zrakové dráhy či kmene), dekompenzací již existujících zrakových deficitů (latentní heteroforie, presbyopie atd.), nebo novým očním onemocněním (katarakta, makulární edém, věkem podmíněné změny sítnice atd.).

V tomto článku krátce shrneme oční diagnózy řešené u pacientů s RS.

Optická neuritida

Nejčastějším prvním projevem RS v oční ambulanci je zánět očního nervu (ON), retrobulbární či intraokulární neuritida. V průběhu RS se epizoda ON vyskytne až u 70 % pacientů a v histologických nálezech jsou známky demyelinizace zrakového nervu přítomny u více než 90 % pacientů s diagnózou RS. V klinické praxi přicházejí s příznaky ON typicky mladší pacienti, častěji ženy, u nichž v předchorobí někdy objevíme vyšší stresovou zátěž, virózu či očkování. Hlavním projevem retrobulbární neuritidy je oslabená zraková ostrost, která se zhoršuje v průběhu několika dní, nekolísá během dne či v závislosti na zrakové námaze a nelze ji vylepšit brýlovou korekcí. Pacient si také může stěžovat, že obraz na postiženém oku je méně výrazný než na oku zdravém a barvy jsou méně syté (odpovídá snížené kontrastní citlivosti a defektu barvocitu). Rozsah postižení zraku se může pohybovat od mírnějších příznaků, jako je celkové zamlžení obrazu či vidění přes ige­lit, až po úplnou ztrátu schopnosti rozeznat obrysy či světlo. Bolest při pohybu oka souvisí s tlakem otoku očního nervu na pochvy, které ho obalují v jeho průběhu očnicí, a svědčí o retrobulbární lokalizaci zánětu. Výpadky zrakového pole můžeme zobrazit na perimetru (obr. 1). V objektivním vyšetření je přítomna patologická reakce zornice na osvit neboli relativní aferentní pupilární defekt (relative afferent pupillary defect, RAPD) v různé tíži, což svědčí pro porušenou aferentaci pupilárního reflexu. Přední segment oka je naprosto klidný. Na očním pozadí v případě retrobulbární neuritidy taktéž nic nenacházíme. S chudostí nálezu na fundu, která kontrastuje s dominujícím zrakovým deficitem, je spojeno rčení: Pacient ani lékař nic nevidí (míněno na fundu). Výjimkou je intra­okulár­ní neuritida, u níž jsou patrné známky edému zrakového nervu (obr. 2A, B).

Optická koherenční tomografie (optical coherence tomography, OCT) nám umožnuje kvantitativně zhodnotit vrstvu nervových vláken v peripapilární oblasti (peripapirally retinal nerve fiber layer, pRNFL) a kvalitativně zhodnotit jednotlivé vrstvy centrální krajiny [1]. Pomůže nám tedy ozřejmit tíži otoku zrakového nervu a očního postižení zejména po odeznění akutní ataky neuritidy. Typicky u pacientů s RS po proběhlé neuritidě nacházíme redukci RNFL v temporálním kvadrantu (obr. 3). Ztrátě vláken v papilomakulárním svazku odpovídá temporální nablednutí papily při vyšetření fundu. V případě těžších a/nebo opakovaných zánětů můžeme nacházet až totální atrofii papily. Na fundu je atrofie biomikroskopicky znatelná jako ostře ohraničená nevitální voskovitá papila.

Zrakové fenomény související s následky optické neuritidy

Jedním z přetrvávajících příznaků pro proběhlém zánětu zrakového nervu jsou pocity oslnění (glare) při denním či zářivkovém světle. Pacienti také často popisují přechodné zhoršení zraku, k němuž dochází při sportu či jiné fyzické námaze a které je známé jako Uhthoffův fenomén. Podstatou tohoto jevu je dočasné zpomalení vedení signálu demyelinizovanými vlákny zrakového nervu při zahřátí organismu. Tento jev může trvat i desítky minut a vyvolat u pacientů obavy, že zhoršení zraku je známkou recidivy zánětu očního nervu.

Vzácně se setkáme se známkami zvýrazněného Troxlerova efektu. Troxlerův efekt je nespecifický zrakový klam, kdy při soustředěné fixaci zraku na kontrastní bod v centru obrazu přestaneme postupně vnímat nízkokontrastní podněty na pozadí obrazu. Následkem zhoršení nízkokontrastního vizu po proběhlém zánětu očního nervu může být tento jev snáze vnímán. V experimentálních studiích je možno pozorovat Pulfrichův fenomén. U tohoto vjemu se pozorovateli jeví kyvadlo, jako kdyby opisovalo ovál, ačkoliv se pohybuje po přímce. Podstatou jevu je fyziologické opoždění méně intenzivního zrakového signálu v jednom oku. K vyvolání fenoménu stačí i lehké zastínění jednoho oka (není to tedy efekt demyelinizace zrakového nervu).

Diferenciální diagnóza optické neuritidy

Při podezření na autoimunitní zánět očního nervu musíme v rámci diferenciální diagnostiky vyloučit jiné příčiny ON a dále širokou škálu neuropatií optiku [2]. S otokem zrakového nervu se u starších pacientů nejčastěji setkáváme při přední ischemické neuropatii optiku (anterior ischemic optic neuropathy, AION). Výpadky zorného pole odpovídají cévnímu zásobení sítnice, na fundu jsou často přítomny třískovité hemoragie v okolí terče a v anamnéze nacházíme rizikové faktory, jako jsou koagulopatie, arteriální hypertenze, hypercholesterolemie či diabetes. Pro arteritickou formu AION neboli temporální arteriitidu je typická palpační bolestivost v oblasti arteria temporalis a elevace zánětlivých parametrů v krevních odběrech, případně celkové projevy jako hubnutí, únava atd.

U mladších pacientů se v rámci diferenciální rozvahy edému papily zrakového nervu častěji setkáváme s jinými zánětlivými etiologiemi, jako jsou infekční neuritidy (např. borelióza). Neostře ohraničené okraje papily připomínající edém nacházíme rovněž u drúzové papily. Drúzy jsou často přítomny oboustranně, nicméně jednostranně výraznější pseudoedém může být zavádějící.

V rámci diferenciální diagnostiky bychom neměli opomenout mitochondriálně vázanou Leberovu hereditární neuropatii optiku, která se projevuje rychlou, těžkou, nebolestivou ztrátou zraku refrakterní na léčbu, je v krátkém intervalu následována ztrátou zraku na druhém oku a končí oboustrannou atrofií optických nervů.

Diferenciální diagnóza zhoršení zraku obecně

Stesky na zhoršení zraku nemusejí být nezbytně projevem neuropatie očního nervu. Velmi často jsou jen odrazem astenopických potíží, jež provázejí nekorigovanou oční vadu. Obtíže jsou u této poruchy úměrné oční námaze a zhoršují se ve večerních hodinách. Častou příčinou zhoršení zrakové ostrosti nekorigovatelné brýlemi jsou zákaly optických médií. Může se jednat o zákaly čočky, tedy šedý zákal (kataraktu), kdy mezi subjektivní stesky patří mlhavé vidění. I to může být někdy popisováno jako náhlé, respektive nastupující v průběhu několika dní, typicky při zadním subkapsulárním typu zákalu. U katarakty není přítomna bolest za okem. Se sdruženou bolestí oka u pacientů s astenopií či kataraktou bychom se mohli setkat, kdyby nemocný zároveň trpěl suchostí očí (tzv. sicca syndrom). Vzhledem k rozšíření pracovních pozic vyžadujících mnoho hodin práce na počítači přibývá i mladších pacientů, kteří trpí nespecifickými bolestmi očí nejčastěji právě v souvislosti se suchostí oka.

Uveitida

Uvea neboli živnatka je bohatě cévně zásobená a skládá se z duhovky (iris), řasnatého tělíska (corpus ciliare) a cévnatky (choroidea). Záněty živnatky dělíme dle postižení jejích struktur na přední, intermediální, zadní a difuzní uveitidu (panuveitidu). Přední uveitida postihuje struktury předního segmentu, patří sem iritida a iridocyklitida. Intermediální uveitida postihuje sklivec, řasnaté tělísko a periferní sítnicové cévy. Zadní uveitida postihuje zadní segment oka, a tím struktury jako choroidea (choroiditida), sítnice (retinitida), kombinace (chorioretinitida, retinochoroiditida) či cévy (vaskulitida) [3]. Prevalence uveitidy u pacientů s RS se pohybuje mezi 1–3 %, a je tedy přibližně desetkrát častější než v běžné populaci. Příčina uveitidy u pacientů s RS není známa, nicméně jejich podobnosti v rizikových faktorech a patofyziologii vyvolávají debatu, zda přítomnost obou stavů u jednoho nemocného znamená spíše náhodu, nebo zda je třeba uveitidu považovat za projev RS. I u uveitidy dominují v očních projevech zhoršení centrální zrakové ostrosti (CZO), bolest bulbu, zvýšená citlivost na světlo a často iritace předního segmentu. Uveitida v souvislosti s RS může vypadat jako izolovaná přední, kde nacházíme ciliární injekci, typické špekovité precipitáty na endotelu rohovky, setřelou kresbu duhovky a buňky v přední komoře. Tento typ je velmi vzácný. Častěji se setkáváme (5−10 %) s intermediální uveitidou, kde je na periferních cévách přítomen nález (vaskulitida) projevující se jako bělavé proužky a zánětlivé změny ve sklivci. Vaskulitidu retinálních cév nacházíme u 10−36 % pacientů s RS. Klinické projevy u intermediální i zadní uveitidy představují mimo snížení CZO i plovoucí zákaly. Oční postižení živnatky i cév se mohou vyvinout i několik let před samotným počátkem systémového onemocnění.

V diferenciální diagnostice musíme odlišit jiné formy uveitid jak infekční, tak neinfekční etiologie a pomýšlet na onemocnění, jako jsou revmatoidní artritida, Behçetova choroba, Bechtěrevova choroba, toxoplazmóza, toxokaróza či jiné idiopatické vaskulitidy.

Internukleární oftalmoplegie

Párová jádra okohybných zrakových nervů jsou uložena v mozkovém kmeni a při narušení funkce některého svalu, respektive jeho inervace se objeví dvojité vidění při binokulárním vidění (mizí zakrytím jednoho oka). V případě RS se často setkáváme s internukleární oftalmoplegií při jednostranném či oboustranném postižení vláken fasciculus longitudinalis medialis (FLM) mezi jádry n. oculomotorius a n. abducens [4]. V objektivním nálezu nacházíme váznoucí přechod oka přes střední čáru do addukce na straně léze a zároveň horizontální nystagmus druhého oka při pohledu zevně. U oboustranného postižení FLM nacházíme oboustrannou parézu addukce na obou očích a přítomný abdukční nystagmus. I u pacientů s RS musíme v široké diferenciální diagnostice diplopie odlišit banální příčiny diplopie, jako je dekompenzace latentní heteroforie, od závažnějších a nesouvisejících příčin včetně útlakových lézí očnice, paréz okohybných nervů v souvislosti s celkovým onemocněním (diabetes mellitus), zánětů okohybných svalů (myozitidy), endokrinní orbitopatie, případně poúrazových nálezů.

Závěr

Pacienti s roztroušenou sklerózou se s očními příznaky často obracejí přímo na neurology s obavou, že se jedná o známky aktivity onemocnění. Diferenciální diagnóza prezentovaných příznaků je široká. Správná diagnóza očních příznaků u pacientů s roztroušenou sklerózou je závislá na laskavé spolupráci neurologů a oftalmologů.